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Neoplasias malignas de la confluencia hiliar (tumores de Klatskin)

Los tumores de la vía biliar de estirpe glandular a nivel de la confluencia de ambos conductos biliares fueron descritos por primera vez por Gerald Klatskin en 1965 y de ahí toman su nombre. Son neoplasias difíciles de diagnosticar antes de que el paciente desarrolle un cuadro de ictericia y suponen un desafío terapéutico para los cirujanos. Los pacientes van a ir al quirófano casi siempre sin biopsia diagnóstica (las biopsias percutáneas o endoscópicas en este ambiente son muy poco rentables) y toda la información la vamos a obtener con el TAC multicorte (5 mm) trifásico y con la colangioRNM. Para su clasificación morfológica y orientación terapéutica, en lo que a la invasión de la vía biliar respecta, es de mucha utilidad pictográfica la clasificación de Bismuth-Corlette de modo que los tumores I, II y IIIa van a ser oncológicamente tratados con una hepatectomía derecha extendida al segmento IV y lóbulo caudado y los tipos IIIb mediante una hepatectomía izquierda ampliada al lóbulo caudado. La diferente extensión de la hepatectomía se basa en la inserción anatómica del drenaje biliar del segmento IV en la parte común del conducto biliar izquierdo que hace difícil en los tumores IIIa obtener un margen de sección biliar oncológicamente correcto sin comprometer el drenaje biliar del segmento IV, ya que el conducto hepático derecho es muy corto. Sea cual sea la extensión de la resección debe acompañarse de una linfadenectomía completa del ligamento hepatoduodenal (cístico, porta y  vía biliar) y arteria hepática. Este tipo de tumores presentan una muy escasa quimio y radiosensibilidad, motivo por el que la cirugía de calidad oncológica es el elemento clave y determinante de la supervivencia.

     Sin embargo, los trabajos que nos han mostrado la forma de estadificar correctamente estos tumores, el proceder y los factores pronósticos de recurrencia en esta patología son los publicados por el grupo del Memorial Sloan Kettering Cancer Center de New York (Ann Surg 2001; 234(4): 507-519 y J Am Coll Surg 2012; 225: 343-355), y responden al nombre su histórico Jefe de Servicio de Cirugía Hepatobiliar, el Dr. Leslie Blumgart. Estos trabajos, basados en una cohorte histórica inicial de 225 pacientes que en la serie posterior se amplia ya a 380, suponen otro ejemplo del provecho que desde el punto de vista estadístico se le puede sacar a un estudio retrospectivo con una “n” amplia en una patología poco prevalente que no nos va a permitir nunca el diseño de estudios prospectivos randomizados. La clasificación del MSKCC considera no sólo la extensión dentro de la vía biliar sino también la extensión radial del tumor, y establece 3 grupos de pacientes con tumores de la confluencia biliar:

T1: aquellos con extensión a los radicales biliares de segundo orden sólo en un lado.

T2: extensión a radicales biliares de segundo orden de un lado con atrofia parenquimatosa de ese mismo lado ó bien invasión de la rama portal ipsilateral.

T3: extensión a radicales biliares de segundo orden en ambos lados ó extensión de radicales biliares de un lado con atrofia lobar o invasión de rama portal ipsilaterales ó infiltración del tronco o de ambas ramas portales.      

 

     El análisis de estos dos trabajos nos deja ver las ideas claras que todos los cirujanos debemos tener respecto a este tipo de tumores: 

1.- Son tumores muy agresivos localmente y con potencialidad de diseminación metastásica locorregional y en peritoneo. Como regla nemotécnica, la de los tercios: la tercera parte van a ser descartados para cirugía (29%), la tercera parte van a ser irresecables por extensión local o enfermedad diseminada peritoneal diagnosticadas intraoperatoriamente (35.5%) y  sólo el tercio restante se van a someter a una cirugía potencialmente curativa (35.5%).

2.- Un 13.75% (aproximadamente 1 de cada 7) de los pacientes sometidos a cirugía  no van a tener ningún gesto terapéutico por hallazgo de enfermedad peritoneal o hepática diseminada no sospechada en estudios de imagen previos. Esto determina un rol para la laparoscopia exploradora como primer gesto antes de una cirugía potencialmente resectiva en los tumores de Klatskin.

3.- Realizar una resección quirúrgica R0 (con márgenes macro y microscópicos negativos) es el principal factor pronóstico de supervivencia en el grupo de pacientes operados (SV media de 43.5 vs 23.1 meses). Curiosamente, la SV de los pacientes operados con márgenes positivos (21 meses) no va a diferir mucho de aquellos operados a los que no se les resecó el tumor (16 meses).          

4.- Cuando realizamos una resección R0, la SV es claramente mayor en aquellos pacientes en los que se asocia una hepatectomía que en aquellos a los que sólo se realiza resección local de la vía biliar principal pese a obtener márgenes negativos (SV media de 42.9 vs 28.8 meses). Igualmente, el análisis de SV actuarial a 5 años fue muy favorable también para pacientes a los que se realizó una hepatectomía (37.5% vs 8% cuando esta no se asoció).

5.- El subtipo histológico “bien diferenciado” constituye el tercer factor pronóstico de SV positivo asociado en los tumores de Klatskin (SV media de 61 vs 38 meses).

6.- La presencia de afectación ganglionar positiva en el estudio histológico de la linfadenectomía constituye, finalmente, el cuarto y último factor pronóstico predictivo de SV (51 vs 23 meses). Curiosamente en la serie inicial del año 2001 esta diferencia no existe, pero la evolución y el desarrollo probablemente de cirugías de mayor calidad oncológica la ha puesto de manifiesto.

7.- La clasificación/estadificación preoperatoria de Blumgart ha demostrado tener valor predictivo para determinar: a) la resecabilidad del tumor; b) el riesgo de enfermedad metastásica; y, c) la supervivencia. Como vemos, la SV se iguala entre los pacientes con estadios T1 y T2 porque en ambos subgrupos las tasas de resecciones R0 y de hepatectomías, determinantes esenciales de la SV, son análogos.

 

Ver archivo Blumgart - Ann Surg 2001_ 234 - 507-519 

Ver archivo Blumgart - J Am Coll Surg 2012_ 225- 343-355 

 

Os adjunto un entrañable recuerdo que tengo de mi estancia en el Memorial Sloan Kettering Cancer Center de Nueva York, precisamente junto al Dr. Blumgart, la eminencia mundial que da nombre a esta estadificación que hemos revisado y con el que fue un placer poder formarme durante aquellos meses.

 

 

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