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Síndrome de pseudomyxoma peritoneal (ó peritonei): ¿tenemos claro a lo que nos referimos?

El pseudomyxoma peritoneal (PMP) es una condición clínico-patológica causada por el acúmulo en la cavidad abdominal de una cantidad variable de ascitis o líquido de aspecto gelatinoso (“jelly-belly” o “barriga gelatinosa”) que tiene su origen en la presencia de células productoras de mucina con un grado de atipia variable que va a ser la clave del pronóstico de la enfermedad. Sin tratamiento, el abdomen se va ocupando progresivamente por mucina que, aunque no es infiltrante, produce la muerte final del paciente por caquexia y desnutrición en relación con clínica compresiva.

Cuando se revisa la literatura, la confusión que acompaña al concepto de PMP no es poca. En un excelente y actualizado libro de este mismo año publicado por Springer bajo el epígrafe Treatment of peritoneal surface malignancies: state of the art and perspectives, el capítulo 16 está dedicado al Pseudomyxoma peritonei y abre con la definición de 1996 de Sugarbaker que vincula exclusivamente al PMP con las neoplasias mucinosas de apéndice. Posteriormente fue Ronnet, la patóloga del Washington Cancer Institute, la que estableció los subtipos de PMP en:

- Adenomucinosis, que tiene su base en la ruptura de un cistoadenoma mucinoso de apéndice y el que la mucina es abundante, poco celular y no se identifican atipias. En una clasificación posterior también muy conocida como la de Misdraji, fueron definidas como neoplasias mucinosas apendiculares de bajo grado. Suelen ser formas indolentes y con un largo curso evolutivo.

- Carcinomucinosis, cuyo origen radica en un cistoadenocarcinoma mucinoso de apéndice y que se acompaña de una mucina muy rica en células que son la mayoría malignas. Misdraji las tipificó como neoplasias mucinosas apendiculares o adenocarcinomas de alto grado, y suelen ser formas letales salvo que se aplique un tratamiento multidisciplinar oncoquirúrgico adecuado.

Sin embargo, y aunque la mayor cantidad de los síndromes de PMP están descritos como asociados a tumores mucinosos de apéndice, hoy día el PMP DEBE CONSIDERARSE UNA ENTIDAD CLÍNICO-PATOLÓGICA QUE PUEDE PRESENTARSE ASOCIADA A TUMORES PRIMARIOS DE OTRA LOCALIZACIÓN, COMO SON EL COLON, RECTO, ESTÓMAGO, INTESTINO DELGADO, PÁNCREAS Y OVARIOS (obviamente en todos estos casos estaremos hablando de estados de citología e histología similares a la carcinomucinosis de Ronnet y el alto grado de Misdraji)

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